Epidermólisis ampollosa hereditaria: a propósito de tres casos clínicos

Serrano C, Silvestre FJ, Bagán JV, Peñarrocha M, Alio JJ. Epidermólisis ampollosa hereditaria: a propósito de tres casos clínicos. Med Oral 2001;6:48-56.

Resumen

La epidermólisis ampollosa hereditaria (EA) es una enfermedad muco-cutánea caracterizada por la aparición de ampollas y vesículas al mínimo roce. Una de las mucosas frecuentemente afectadas es la del tubo digestivo, y entre ellas la mucosa oral. Se conocen tres tipos de EA en función del nivel histológico de la lesión: EA simple, con ampollas intraepidérmicas que no dejan cicatrices; EA juntural, con ampollas entre las láminas lúcida y densa de la membrana basal, que curan con atrofias, y que presenta marcadas lesiones hipoplásicas en el esmalte dental; EA distrófica, con ampollas subepidérmicas sinequiantes, siendo la forma recesiva la que presenta mayores lesiones orales (microstomía, anquiloglosia, quistes de millium y caries rampantes). Se presentan tres casos de EA y la dificultad del manejo clínico-dental en ellos. Describimos las manifestaciones orales, los tratamientos dentales realizados y la evolución, en dos años, de los índices periodontales tras las medidas higiénico-preventivas y terapéuticas.

[download id=»7381″]